La démence sémantique

 

Anne Jacquemin et Geneviève Godfrind

Licenciées en logopédie,

Centre de Revalidation Neuropsychologique, Cliniques Universitaires Saint-Luc, Woluwé Saint-Lambert.

 

 

Article paru dans les Cahiers de la SBLU (2002), n°12, 16-26.

 

INTRODUCTION

 

Snowden et al. (1989) et Hodges et al. (1992) décrivent un syndrome particulier qu’ils appelleront par la suite « démence sémantique » dont la caractéristique principale est d’être un trouble isolé progressif de la mémoire sémantique. Ce syndrome sera alors décrit parmi les « Slowly Progressive Isolated Cognitive Deficits » (SPICD) décrits par Della Sala et Spinnler (1999). Sans entrer dans le débat qui concerne la question de savoir si ces déficits font ou non partie des démences, nous reprenons ici la définition qu’en donnent les auteurs : « les SPICD sont l’expression d’une dégénérescence corticale progressive qui reste confinée à un domaine cognitif."

 

Notons, avec Della Sala et Spinnler (1999) et Luzzati (1999), que la démence sémantique a parfois été décrite comme une variante de l'aphasie lentement progressive (A.L.P. ou syndrome de Mesulam) (Mesulam, 1982 ; Cranhaels et al., 1990). Dans ce contexte, on distingue :

1) une "aphasie lentement progressive non fluente" (forme antérieure) caractérisée par des troubles articulatoires et des paraphasies phonémiques ;

2) une "aphasie lentement progressive fluente" (forme postérieure) caractérisée par une anomie progressive et des paraphasies sémantiques, la phonologie et l'articulation étant préservées. Dans cette forme postérieure, une distinction est faite entre une forme semblable à celle observée en cas de lésion focale gauche rétro-rolandique (anomie et paraphasies sémantiques) et une autre forme présentant des traits d'agnosie et où l'atrophie s'étendrait à l'hémisphère droit. C’est cette forme qui serait nommée "démence sémantique" par Snowden (1989) et Hodges (1992).

 

PROFIL CLINIQUE

 

La démence sémantique se caractérise cliniquement par une perte progressive des connaissances sémantiques, les mémoires épisodique et autobiographique (du moins en ce qui concerne les souvenirs les plus récents) étant par ailleurs préservées (Snowden et al. 1994) ainsi que l'ensemble des fonctions cognitives non langagières. Le patient est autonome et ses capacités visuo-constructives, praxiques, intellectuelles, attentionnelles sont normales. En dépit de la présence du manque du mot, le langage est fluent, dénué de troubles arthriques, phonologiques ou SYNTAXIQUES. La compréhension des mots isolés est déficitaire. La lecture est souvent altérée et un profil de dyslexie de surface est souvent décrit.

 

Données neurologiques

 

Sur le plan neuroanatomique, les démences sémantiques s'accompagnent d'une atrophie du néo-cortex temporal (inféro-latéral) gauche. L'atrophie progresse généralement vers l'hémisphère droit (si elle n'est pas déjà bilatérale dès le départ) et vers le lobe frontal. C'est pourquoi on considère parfois la démence sémantique comme une variante de la démence fronto-temporale (pour une revue : Pasquier et al., 1995). Par contre, le lobe temporal dans sa partie médiane (hippocampe) est préservé. Cette dissociation permet d'expliquer pourquoi les patients peuvent se souvenir d'événements autobiographiques récents alors que les plus anciens sont "perdus". En effet, l'hippocampe est impliqué lors de l'encodage d'événements ou d'expériences, ensuite, les informations sont stockées dans le néo-cortex temporal. C'est pourquoi, les patients qui présentent une démence sémantique sont capables d'encoder et de se souvenir d'épisodes autobiographiques récents alors que les souvenirs autobiographiques plus anciens ainsi que les connaissances sémantiques (apprises "il y a longtemps") sont altérés (Graham et al., 1997).

 

DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE

 

La question du diagnostic d'une démence sémantique se pose dès qu'un patient se plaint d'un manque du mot, de troubles de la compréhension de mots isolés et de la perte de connaissances encyclopédiques. L'étape de l'analyse de la plainte est importante car celle-ci est souvent "banalisée" par l'entourage médical du patient ou interprétée dans un contexte anxio-dépressif. Les questions principales à poser lors de l’anamnèse concernent le manque du mot, la compréhension de mots isolés (quelle que soit la modalité d’entrée, écrite et auditive), les connaissances encylcopédiques, sans négliger l’existence possible d’une prosopagnosie.

 

Un examen neuropsychologique classique devra ensuite être pratiqué dans le but d’analyser l’ensemble des fonctions cognitives : mémoire verbale, fonctions attentionnelles, intellectuelles, exécutives, praxiques et gnosiques (en ce compris la reconnaissance des visages). L’examen des fonctions linguistiques devra être particulièrement détaillé pour pouvoir cibler la dégradation de la mémoire sémantique. L’intérêt de cette analyse dépasse le seul objectif diagnostique et concerne directement la nature de la prise en charge rééducative.

 

La question du diagnostic différentiel se pose à propos de différentes pathologies. En effet, la démence sémantique peut être confondue avec une maladie d'Alzheimer à prédominance langagière ou avec une "aphasie lentement progressive" dans sa forme antérieure. Le diagnostic différentiel entre une démence sémantique et une maladie d'Alzheimer est rapidement posé lorsqu'on considère les résultats obtenus lors de l'administration d'une batterie diagnostique standard. Dans la maladie d'Alzheimer, les déficits en mémoire épisodique sont quasi toujours présents même à bas bruit et les plaintes sont différentes. Celles-ci concernent le manque du mot et ne portent absolument pas sur la compréhension de mots isolés. Quant aux différences entre "l'aphasie lentement progressive" (forme antérieure) et la démence sémantique, nous pouvons les schématiser de la manière suivante, tout en gardant en mémoire que l'ensemble des autres fonctions cognitives est préservé dans les deux formes pathologiques :

DEMENCE SEMANTIQUE	APHASIE LENTEMENT PROGRESSIVE
SEMANTIQUE altérée - manque du mot - langage fluent - compréhension mots isolés altérée - phonologie préservée - syntaxe préservée - (dyslexie de surface)	SEMANTIQUE préservée - manque du mot - réduction de la fluence - compréhension mots isolés préservée - phonologie altérée - syntaxe altérée - lecture préservée

 

L'examen du langage devra examiner la production orale et écrite (spontanée et en dénomination) ainsi que la compréhension (auditive et écrite). Dans toutes ces tâches, il importe de tester les niveaux syntaxique et lexical. C’est ce dernier niveau qui sera sélectivement altéré dans la démence sémantique. Les traitements sémantiques seront évalués au moyen d’épreuves de catégorisation, de désignation, de vérification d'appariement et de vérification d'attributs, et ce dans diverses modalités d'entrée pour vérifier qu'il s'agit bien d'un déficit central. Pour rechercher l’existence d’une dégradation des informations sémantiques (et non d’un déficit d’accès à ces mêmes informations), il convient de rechercher s’il y a consistance des erreurs. Pour ce faire, il importe d’utiliser les mêmes items lexicaux dans toutes les tâches. Dans l’hypothèse d’une dégradation de l’information sémantique, on notera qu’un item dégradé dans une tâche l’est aussi dans d’autres.

 

Les traitements pré-sémantiques (reconnaissance des images et des mots) devront également être évalués ainsi que les procédures d'assemblage en répétition, lecture et écriture.

 

ILLUSTRATION CLINIQUE

 

MJB est une patiente droitière, francophone et universitaire (romaniste). La patiente se présente à la consultation en 1996 à l'âge de 78 ans et se plaint d’une aggravation de difficultés langagières observées vers l’âge de 72 ans. A cette époque, elle constatait un manque du mot pour les substantifs. Lorsqu'elle consulte en 1996, sa plainte porte aussi sur les noms propres (« il y a 6 ans, les mots m’échappaient mais revenaient ensuite. Actuellement, les mots m’échappent de plus en plus mais ils sont perdus, ils ne reviennent plus"). MJB signale qu’elle a de plus en plus de difficultés à comprendre le langage oral (ses interlocuteurs lors de discussions, le journal télévisé ou radiophonique) et le langage écrit (la lecture des livres devenant impossible, la patiente se contente de lire de courts articles de magazines). MJB se plaint également d'oublier tout un ensemble de connaissances générales concernant l'histoire, la géographie, les sciences (plantes et animaux). Par contre, la patiente ne se plaint d'aucune difficulté mnésique rétrograde ou antérograde et reste très active : elle s'occupe de son ménage, de ses petits-enfants et participe à différentes activités socio-culturelles (bridge, club culturel de sa commune, etc.).

 

Un premier examen neuropsychologique a été réalisé en 1996 ; il mettait en évidence un MMSE (Folstein, 1975) à 29/30 et concluait plus spécifiquement :

- à la préservation de différentes fonctions :

+ l'orientation spatio-temporelle ;

+ des traitements numériques et arithmétiques ;

+ des praxies constructives, idéatoires et idéomotrices ;

+ des fonctions attentionnelles et exécutives ;

+ des fonctions intellectuelles testées au moyen du P.M.38. (Q.I estimé à 115). Lorsque celles-ci sont examinées à l'aide la Wais-R, on observe une dissociation entre le QI performance (112) et celle du QI verbal (97) avec des notes standard pondérées les plus faibles pour les sous-rubriques : information, vocabulaire et compréhension (nécessitant le recouvrement d'informations sémantiques) ;

+ des capacités mnésiques à court terme dans les deux modalités (verbale et visuelle).

 

- à l’existence d’une dissociation entre les modalités pour la mémoire à long-terme : la modalité visuelle est préservée alors que la modalité verbale est altérée. Il faut toutefois nuancer cette dissociation en précisant que la patiente obtenait un score faible dans la tâche de reconnaissance des visages de Warrington (1984) en précisant néanmoins que cette difficulté pouvait être interprétée en terme de prosopagnosie. En effet, nous observions que la patiente éprouvait des difficultés pour reconnaître sa thérapeute à la vue du visage alors qu'elle la reconnaissait parfaitement au son de la voix. Dans le même temps, ses performances étaient déficitaires à une batterie clinique de reconnaissance des visages. Excepté ces éléments cliniques de prosopagnosie, les gnosies visuelles, observées au moyen de la BORB (Riddoch et al., 1993) étaient préservées.

 

- à l’existence d’un manque du mot, en dépit d’une expression spontanée fluente, dénuée de troubles arthriques, paraphasiques, et syntaxiques (épreuve de construction de phrases avec un mot inducteur). A l'épreuve de dénomination de Bachy-Langedock (1989), la patiente obtenait un score de 48/90. Les erreurs étaient principalement des non-réponses, des périphrases et des approches sémantiques. Le langage automatique, la répétition, la lecture à haute voix, l’écriture sous dictée ainsi que la compréhension morpho-syntaxique -auditive et écrite- évaluée à une épreuve d’appariement phrases/images (batterie du langage UCL/ULG, document non publié) et à une épreuve d’exécution d’ordres («Token Test, De Renzi & Faglioni, 1978) étaient préservés.

 

- l’altération du système sémantique était mise en évidence dans différentes épreuves :

 

+ de production : la dénomination était altérée quelle que soit la modalité de réponse. A l'épreuve du Lexis (de Partz et al, 2001), la patiente obtenait un score pathologique de 37/80 en production orale et de 42/80 en production écrite.

Les fluences sémantiques de la patiente apparaissaient aussi extrêmement réduites alors que les fluences littérales étaient préservées. Nous observions également une cohérence des résultats entre les épreuves. Ainsi en novembre 96, la patiente obtenait un score de 43/90 à la batterie de dénomination de Bachy-Langedock et en mai 97, son score était de 42/90. De plus, la consistance des erreurs pour les deux passations était élevée (87.7 %).

 

+ de compréhension : à une épreuve d’appariement de mots à une image parmi des distracteurs visuo-sémantique, sémantique, visuel et neutre ( LUVS, Bishop & Byng, 1984), la patiente obtenait un score de 28/40 en présentation auditive et de 32/40 en présentation écrite.

D'importantes difficultés étaient également observées au Pyramid and Palm Tree Test (Howard & Patterson, 1992). Dans cette épreuve, la patiente doit associer un mot à un des deux mots-réponses selon une relation sémantique non explicitée (qui est soit fonctionnelle ou contextuelle). La même épreuve est présentée sur un matériel imagé. M.J.B. obtenait un score très pathologique de 27/52.

 

Une R.M.N. réalisée à cette époque, montre une atrophie très significative localisée à la partie antérieure du lobe temporal gauche avec une discrète atrophie localisée à la pointe du lobe temporal droit. Le scanner par émission de Positrons (PET) montre une consommation de glucose nettement diminuée au niveau du lobe temporal gauche avec de surcroît un hypométabolisme glucosé au niveau du lobe temporal droit .

 

L'ensemble de ces informations, comme d’ailleurs les plaintes de MJB, confirme l'hypothèse d'un diagnostic de démence sémantique.

 

DÉMARCHE RÉÉDUCATIVE

 

Peu de travaux concernant la rééducation sémantique sont publiés dans la littérature lorsqu’il s’agit de pathologies dégénératives. Parmi celles-ci, la démence sémantique offre un terrain d’étude intéressant, puisque le trouble principal consiste en une dégradation progressive du système sémantique. Deux types d’approches ont été décrits : un entraînement répétitif de noms (Graham et al., 2001) et un travail combinant thérapie sémantique et phonologique (Lambert et al, 2001). Les deux types de rééducation reposent sur un postulat commun : les capacités relativement préservées de la mémoire épisodique chez les patients atteints d’une démence sémantique débutante permettent de réaliser des apprentissages et de développer par conséquent des stratégies ayant pour but de freiner la détérioration du vocabulaire et des connaissances sémantiques. Cette préservation de la mémoire épisodique dans les premiers stades est généralement expliquée par la localisation lésionnelle. En effet, les hippocampes sont, à ce stade, épargnés et c’est le néo-cortex, garant de la consolidation, qui est atteint.

 

1) Entraînement répétitif de noms.

 

Dans ce travail, Graham et al. (2001) ont voulu montrer que l’exposition répétée à des listes de vocabulaire pairées avec leur image ou l’objet réel permet au patient d’améliorer de façon significative sa capacité à produire ces mots.

 

Il s’agit d’un patient, DM, chirurgien retraité, âgé de 59 ans et présentant une démence sémantique débutante, se caractérisant essentiellement par un manque du mot s’accompagnant de difficultés de compréhension. Au début de la thérapie, ce patient avait déjà mis en place deux carnets visant le réapprentissage de mots ou de noms de personnes célèbres. Dans ces carnets, il indiquait le nom problématique accompagné d’une définition ou d’une photographie ou encore il collait les photocopies de pages issues du dictionnaire visuel.

 

La rééducation a consisté à entraîner le patient à produire des listes de mots contrôlés par des épreuves de fluence verbale. Les catégories étaient, pour la plupart, des catégories de noms particuliers. En effet, il lui était demandé de produire des marques de voitures (et pas des moyens de transport), des arbres, des pierres précieuses, etc. Ceci afin de rendre les épreuves sensibles. En effet, on décrit généralement au décours de cette maladie une altération progressive des entités uniques, puis des catégories plus générales, les patients n'étant par exemple plus capables de dire que “ c’est une bête ” face à l’image d’un Setter lorsque les troubles évoluent.

 

DM a travaillé 30 minutes par jour des listes de mots appartenant aux différentes catégories visées, pendant 4 semaines. Les épreuves ont à nouveau été administrées après 10 semaines, puis après 2 ans. Le travail consistait pour DM à cacher le nom cible et tenter de le retrouver en regardant une image ou une définition ou encore l’objet réel et à vérifier ensuite l’exactitude de sa réponse. Dix semaines après le début de la rééducation, DM produisait significativement plus de mots, dépassant parfois même les sujets contrôles. Cependant, il s'agit là d'un “ apprentissage machinal ” qui lui a permis d’augmenter le nombre de mots produits. En effet, les mots relevés aux épreuves de fluence sont toujours issus des listes exercées et respectent même l’ordre dans lequel ils s’y trouvent. De plus, le patient a commis des erreurs phonologiques induites par la proximité des mots au sein des listes. Ainsi, il émet “ topal ” à partir de “ opale suivi de topaze ”.

 

Il semble donc que les tâches de fluence verbale sémantique consistent chez DM en des tâches d’apprentissage de listes de mots plutôt qu’en une réelle activation sémantique. Un argument supplémentaire sera fourni par les épreuves de contrôle proposées 2 ans après le début de la rééducation. Si, sur le plan quantitatif, les scores ont chuté, on voit aussi apparaître, sur le plan qualitatif, des erreurs d’intrusion à l’intérieur des catégories sémantiques ainsi que la production de mots pour lesquels le patient ne peut fournir quasi aucune information sémantique. Par exemple, DM cite "dalmatien" dans la catégorie des chiens mais avoue n’avoir aucune idée de ce qu’est un dalmatien si on l’interroge plus précisément.

 

Le travail entrepris ne peut donc être considéré comme une rééducation sémantique mais bien comme une tâche de rappel épisodique. De plus, le patient était très conscient de ses troubles et s’est mis à travailler ses listes de mots 8 heures par jour, ce qui a entraîné chez lui un état de dépression.

Enfin, si les performances aux épreuves de fluence verbale se sont améliorées, aucune généralisation n’est apparue et il convient de s’interroger sur les bénéfices réels que le patient a pu en obtenir dans la vie quotidienne.

 

2) Travail combinant thérapie sémantique et phonologique.

 

L’étude menée par Lambert et al. en 2001 et concernant le patient JF qui présente une aphasie progressive fluente, avait pour but d’évaluer les effets de prise en charge dans une pathologie dégénérative et de tester l’efficacité de plusieurs techniques de rééducation.

 

Il s’agit d’un patient de 80 ans se plaignant essentiellement d’une difficulté à trouver ses mots et d’une discrète perte de la signification des mots. Le trouble principal objectivé était une anomie indépendante de la modalité de présentation et sans effet de catégorie. La constance des erreurs, les faibles performances à une épreuve de questionnaire sémantique, des difficultés à représenter par le dessin les concepts énoncés et la consistance des erreurs en dénomination orale ou écrite et entre la dénomination et le questionnaire, semblent indiquer un trouble sémantique central. Cependant, un déficit d’accès au lexique de sortie a aussi été postulé car un certain nombre de concepts paraissait préservé au questionnaire sémantique alors que la dénomination des images correspondantes était impossible. Cependant, aucun trouble de la compréhension n’était objectivé aux épreuves classiques de désignation. Ceci nous paraît difficile à concilier avec l’existence d’un trouble sémantique central par dégradation des représentations sémantiques. Deux types de thérapies ont été proposées au patient : une thérapie sémantique visant la restauration des traits sémantiques et une thérapie phonologique visant la restauration de l’accessibilité aux représentations phonologiques.

a) La thérapie sémantique a porté sur quatre tâches :

+ l'appariement d’une définition et d’une image parmi un choix multiple de 4 liées sémantiquement ;

+ la prononciation du mot-cible par le rééducateur ;

+ la présentation du concept sous différentes représentations imagées (images en couleur) associant différents contextes ;

+ l'évocation des différences et ressemblances entre l’item-cible et un associé sémantique. Les différences portent sur l'aspect physique (taille, forme, goût, couleur,…) et sur la fonction.

 

b) La thérapie phonologique reposait sur quatre tâches :

+ la lecture à voix haute du mot écrit associé à son image

+ la répétition du mot 5 fois consécutives

+ la répétition différée après 20 sec

+ la dénomination orale après une tâche interférente (sans avoir plus d’information sur cette tâche).

 

Les résultats concernant la capacité à dénommer ont montré un bénéfice général de la thérapie limité aux items travaillés. De plus, les items dégradés sémantiquement sont améliorés de façon significative par la thérapie phonologique et dans une moindre mesure par la rééducation sémantique.

 

Ce travail montre que les performances linguistiques dans la démence sémantique peuvent être améliorées. Cependant, la thérapie sémantique n’a pas entraîné les effets escomptés par une restauration des traits sémantiques et notamment pas d’effet de généralisation. Deux facteurs nous paraissent importants pour rendre compte de ces résultats : le trouble sémantique reste à préciser (absence de déficit aux épreuves de désignation) et le travail sémantique paraît intéressant mais reste très focalisé sur la verbalisation.

 

En conclusion

 

Les travaux publiés jusqu’à présent dans la littérature mettent en évidence de réelles capacités d’apprentissage chez les patients atteints de démence sémantique en début de maladie. Ces capacités reposent sur une préservation de la mémoire épisodique. Cependant, c’est davantage l’accès aux formes lexicales qui paraît amélioré par les différentes techniques décrites. Dans les deux rééducations citées plus haut, il semble bien que l’amélioration ne touche que la production orale et soit liée à une activation phonologique plutôt que sémantique. Le travail sémantique reste jusqu’ici limité au seul canal verbal. Les tâches proposées dans le travail de l’équipe de Caen paraissent intéressantes et pourraient être enrichies de tâches faisant appel à d’autres modalités. Ainsi, au lieu de décrire le goût d’un aliment, pourrait-on réellement le goûter, le toucher. De même, à la place d’évoquer la matière dans laquelle un objet est fabriqué, pourrait-on la désigner parmi un choix de matériaux,… A partir du moment où un certain nombre de travaux invoque une supériorité de la “ sémantique personnalisée ” dans la démence sémantique, peut-être conviendrait-il également d’utiliser les exemplaires personnels du patient et de généraliser ensuite. A partir du moment où aucun consensus n’est atteint concernant l’organisation du système sémantique, il n’est pas étonnant de constater que la rééducation de ce type de troubles reste problématique. Des études exploratoires devraient permettre d’évaluer les diverses pistes rééducatives qui s’offrent au thérapeute, tout en tenant compte de l’hétérogénéité décrite dans les pathologies dégénératives et de l’évolution des troubles au cours de la prise en charge.

 

BIBLIOGRAPHIE

 

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MATERIEL

 

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